нейрогенная опухоль что это такое

Нейрогенные опухоли

Основным методом лечения доброкачественных нейрогенных опухолей является хирургический. Развитие медицины дало возможность удалять нейрогенные опухоли с использованием малоинвазивных методов (торакоскопия), так как раньше удаление выполнялось через травматичный торакотомный доступ (рисунок б).

4766

При опухолях типа «гантели», можно использовать комбинированный доступ: внутригрудной компонент опухоли выделяется торакоскопическим доступом, для мобилизации спинального компонента используется гемиляминэктомия.

Преимущества торакоскопического метода.

Учитывая вариабельность расположения нейрогенных опухолей в средостении, использование торакоскопического метода в сравнении с открытым методом, имеет ряд преимуществ, так как есть возможность одномоментного 2-стороннего доступа к опухоли, обеспечивая меньшую травматичность, высокую разрешающую способность камеры, что позволяет визуализировать на экране отдельные структуры с многократным увеличением, более быстрое восстановление функциональных показателей в послеоперационном периоде, уменьшение сроков пребывания в стационаре, лучший косметический эффект.

Травма, причиненная при использовании открытых доступов, больше травматичности самого этапа удаления опухоли. Большая травматичность (рассечение межреберных мышц, широчайшей мышцы спины, грудины, переломы ребер) при открытых операциях приводит к выраженному болевому синдрому, результатом всего этого является ограничение экскурсии грудной клетки, их вентиляции, особенно нижних отделов, как следствие – развитие пневмонии; так же отмечается гиподинамия в результате выраженного болевого синдрома, повышающая риск развития тромбоза вен нижних конечностей.

Таким образом по мнению других авторов, торакоскопический метод является методом выбора при небольших нейрогенных опухолях и отсутствии инвазии в соседние структуры.

Осложнения встречаются и после торакоскопических операций. Наиболее распространенными осложнениями являются: кровотечение из межреберных сосудов в результате их повреждения при установке торакопорта; повреждение паренхимы легкого, при несвоевременном восстановлении целостности в послеоперационном периоде может возникнуть пневмоторакс.

Главный недостаток торакоскопических методов – высокая стоимость оборудования.

4768

Методика торакоскопического удаления нейрогенных опухолей.

Торакоскопическое удаление нейрогенных опухолей ряд хирургов проводят с использованием трех портов: один порт для введения в грудную полость эндоскопа и двух рабочих портов – для инструментов. Порты устанавливаются таким образом, что образуется треугольник и не создается эффект «качель» (рисунок 2).

Нейрогенные опухоли наиболее распространенные опухоли заднего средостения. Данный вид опухолей образуется либо из собственно нервной ткани – нервных клеток и нервных оболочек, либо из оболочек нервов. Доброкачественные нейрогенные опухоли инкапсулированные, имеют «ножку», направляющуюся к позвоночнику. Основной метод лечения – хирургический. Для удаления нейрогенных опухолей используются: торакоскопический и открытый доступы. Показаниями к торакоскопии являются следующие критерии: небольшой размер опухоли (до 12 см), отсутствие инвазии в соседние структуры. При соблюдении принципов абластики, торакоскопический метод не уступает открытому. Частота послеоперационных осложнение после торакоскопического удаления опухолей средостения составляет 6.5 %, после использования открытого доступа 11-12 %. Главным недостатком торакоскопии является высокая стоимость оборудования.

Источник

Нейрогенная опухоль что это такое

По своей частоте нейрогенные опухоли занимают первое место (15,8%) среди всех других опухолей и кист средостении. О практической значимости этих новообразований свидетельствует тот факт, что только за последние пять лет в отечественной литературе опубликовано 103 случая нейрогенных опухолей. Некоторые авторы собрали в литературе от 108 (Хойер и Андрюс) до 154 (Дезев и Дюмон) подобных описаний.

Как известно, нейрогенные опухоли происходят из самых разнообразных клеточных элементов оболочек нервов и нервных узлов, причем исходные клетки, из которых развивается опухоль, могут находиться на различных этапах своей дифференциации. Именно этим объясняется наличие многочисленных гистологических классификаций нейрогенных опухолей и путаница в их названиях.

Среди предложенных классификаций нейрогенных опухолей (Б. К. Осипов, Фут, Дезев и Дюмон, Хойер и Андрюс) с нашей точки зрения наиболее простой и удобной является классификация Андрюса.

В соответствии с этой классификацией, а также согласно указаниям А. И. Абрикосова, Фута, Дезева и Дюмона, нейриномы являются опухолями, исходящими из клеток шванновской оболочки. Поэтому мы считаем неправильным объединение под термином «нейриномы» всех опухолей, происходящих из различных нервных элементов, как это делает большинство авторов (С. А. Рейнберг, Д. Б. Степенский, В. А. Фанарджян, Ленк и др.).

255

Представление о частоте различных видов нейрогенных опухолей можно получить из данных Дезева и Дюмона. Собранные ими из литературы случаи доброкачественных и злокачественных опухолей в количестве 121 по гистологическому признаку делились следующим образом:

1) ганглионевромы. 42 (34,7%) в том числе злокачественные. 5 (4,1%)
2) нейрофибромы. 30 (24,8%)
3) неириномы. 12 (9,9%)
4) симпатикогониомы и симпатикобластомы..5 (4,1%)
5) другие злокачественные опухоли (разновидности сарком). 32 (26,5%)

По данным этих авторов, злокачественные опухоли (первичные и вторичные, последние как следствие перехода в злокачественную форму первично доброкачественных опухолей) составляют 34,7% случаев.

Другие авторы также приводят высокий процент злокачественных неирогенных. опухолей [37% на 105 случаев по Кенту (Kent) и 41% на 850 случаев различных локализаций по Гешиктеру (Geschikter), цит. по Дезеву и Дюмону].

Б. К. Осипов отметил озлокачествление нейрогенных опухолей средостения в 2 из 15, а Куррери и Гейл — в 2 из 51 своего наблюдения. У нас одна злокачественная опухоль приходилась на 11 доброкачественных.

Очень важно при диагностике нейрогенных опухолей своевременно определить доброкачественный или злокачественный характер процесса. Более точная дифференциация нейрогенных опухолей обычно не может быть установлена с помощью клинико-рентгенологических методов исследования. Вид нейрогенной опухоли в большинстве случаев невозможно определить без гистологического исследования. Да это и не столь существенно в практическом отношении, так как лечение всех видов нейрогенных опухолей одинаковое (хиругическое), а прогноз зависит от доброкачественности или злокачественности процесса.

Макроскопически опухоль обычно имеет вид белесоватого, овоидной формы образования, плотно прилегающего к позвоночнику и реберно-позвоночному углу. Размеры опухолей могут быть различными, консистенция их плотная. В центре местами нередко встречаются размягчения и изменения кистозного характера.

Нейрогенные опухоли у женщин возникают в полтора-два раза чаще, чем у мужчин. Возраст больных может быть самым различным — от младенческого до старческого, но преобладает от 40 до 50 лет. Отмечено, что ганглионевромы, нейробластомы и симпатикогониомы в противоположность другим видам неирогенных опухолей значительно чаще поражают детей и молодых людей.

Источник

Сложный случай: что такое нейроэндокринные опухоли и канцероматоз брюшины

А Оксана Голубева рассказала, каково это — быть не врачом, а пациентом, где она искала информацию о своем диагнозе, и почему ей повезло.

Что такое НЭО?

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) возникают из нейроэндокринных клеток. Последние расположены практически во всех органах и тканях организма. Эти клетки получают сигналы от нервной системы и выделяют в кровь гормоны – процесс называется нейроэндокринной интеграцией, — поясняет Павел Сорокин.

По словам онколога, нейроэндокринные опухоли редкие и разнообразные, поэтому их тяжело изучать.

Нейроэндокринные опухоли яичников составляют 0.5% от всех нейроэндокринных опухолей. Большинство из них растет медленно и выявляется на 1 стадии. Стандарт лечения в таком случае – удаление опухоли и наблюдение. Если появились метастазы НЭО яичника, то по возможности их тоже необходимо удалять. Но требуется ли какое-то дополнительное лечение, чтобы снизить риск рецидива болезни – неизвестно, — уточняет Павел.

Оксана вспоминает, что первые симптомы проявились около 7-8 лет назад. Вернее, симптом был только один, и он женщину не насторожил.

Ночью меня бросало в пот. Я подумала, что это может быть связано с недавней беременностью и лактацией. Тогда я минимально обследовалась: сходила на осмотр к гинекологу, сделала рентгенограмму легких, сдала лабораторные анализы, в том числе гормоны щитовидной железы. Сомнение вызывало незначительное снижение гемоглобина, которое я связала с недосыпом, погрешностями в диете и обильными менструациями, — уточняет Оксана Голубева.

3d4f58aff0bcabad051bbf36dea528bd

Долгое время опухоль себя не проявляла. Возможно, так продолжалось бы и дальше, если бы не экстренная госпитализация.

4 февраля прошлого года у меня нестерпимо заболел живот. Прямо с рабочего места я попала на операционный стол. В ходе операции врачи обнаружили опухоль яичника и канцероматоз брюшины,— вспоминает Оксана.

Канцероматоз — не самостоятельное заболевание, а вариант распространения опухоли, при котором она метастазирует по брюшине.

Выглядит это как множественные опухолевые узлы на органах брюшной полости, а также на брюшных стенках. Размер очагов может быть от микроскопических, до огромных – 10 см и более. Количество узлов также отличается – от единичных до не поддающихся счету. Чаще всего канцероматоз брюшины развивается при раке яичников, желудка, аппендикса, толстой кишки и поджелудочной железы. При каждой из этих опухолей он отличается по проявлению, лечению и прогнозу. Человека начинают беспокоить симптомы, связанные с накоплением жидкости в животе (асцит) или большой опухолевой массы. Самое частое – увеличение объема живота (в старых учебниках по гинекологии писали «юбка стала мала в поясе»), появление тяжести в животе, запоры, ощущение опухоли в животе, — поясняет Павел.

Поставить такой диагноз можно до операции: по данным УЗИ, МРТ или КТ. Однако, по словам Павла Сорокина, все эти методы позволяют увидеть только крупные очаги – хотя бы 5 мм. Канцероматоз может выглядеть и как сотни мелких, размером с просяное зернышко, очагов, покрывающих брюшину и внутренние органы.

Достоверно оценить распространенность канцероматоза можно только во время операции. Обычно она начинается с лапароскопии: через небольшой прокол вводится специальная камера, позволяющая разглядеть все отделы брюшной полости, — заключает Павел Сорокин.

add251d8d9817b0d645754a6c4274f2b

Так выглядит канцероматоз брюшины передней брюшной стенки

Сложно исследовать и лечить

С постановкой окончательного диагноза возникли трудности.

Было понятно, что есть нейроэндокринная опухоль яичника и канцероматоз брюшины. Однако НЭО — это очень редкий вид опухолей, который встречается менее, чем в 0.1% случаев от всех новообразований яичников, поэтому их сложно исследовать. У Оксаны опухоль распространилась по брюшине, что встречается еще реже: обычно эти опухоли ограничены яичником.

Опухоль под микроскопом смотрели в четырех ведущих лабораториях Москвы и Санкт-Петербурга, и везде диагноз различался.

А ведь от диагноза зависит план лечения. К тому же, нейроэндокринные опухоли яичника бывают метастатическими. То есть первичная опухоль может быть небольшой и находиться в другом органе, но дать метастаз в яичник, который вырастет в размере и может быть принят за первичную опухоль. Поэтому перед началом лечения требовалось полное обследование, — поясняет Павел Сорокин.

За трудностями в диагностике последовали сложности в назначении лечения.

Для нейроэндокринных опухолей нет стандартного лечения. Весь мировой опыт умещается в нескольких статьях, описывающих пару десятков случаев. Нет однозначного мнения о необходимом объеме обследований, лучшем методе лечения и наблюдении после. Я связался с Вадимом Гущиным – хирургом-онкологом из США, который специализируется на канцероматозе брюшины. И с Марией Дельгранде из Швейцарии, специализирующейся на опухолях яичников. Предложенные ими варианты лечения тоже различались. В итоге мы остановились на циторедуктивной операции, — продолжает Павел.

Операция

Так как я медицинский работник, я не пошла на обследования с первого этапа — с участкового терапевта или онколога. С организацией обследований очень помогали коллеги. И все равно окончательный диагноз мне поставили почти через три месяца! Очень сложно было искать информацию по своему диагнозу. Некоторые сведения я нашла на сайте медицинского общества «МОЛНЭО». Отыскала и пациентскую группу «ВКонтакте», где можно задать вопросы, найти психологическую поддержку и просто поговорить, — делится Оксана.

Оксану ожидала сложная многочасовая операция — циторедуктивная, в ходе которой нужно было полностью освободить брюшную полость от видимой опухоли.

Часто приходится удалять несколько органов, так как их невозможно сохранить, не оставив опухоль. И даже в этом случае нельзя быть уверенным, что не осталось отдельных опухолевых клеток, которые не видны глазу. Чтобы подействовать на них, применяется внутрибрюшная гипертермическая химиоперфузия – HIPEC. В конце операции брюшная полость промывается нагретым раствором химиопрепарата, чтобы подействовать на микроскопические проявления опухоли.

К сожалению, эти операции выполняются в небольшом числе клиник по всему миру, поэтому многие пациенты не могут получить качественное лечение. Это связано со значительной стоимостью самой операции и реабилитации после, необходимости высокой квалификации хирурга и его команды, а также с отбором пациентов, которым эта операция принесет пользу,— объясняет Павел Сорокин.

Оксану прооперировали специалисты из НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова. В команде врачей был и Павел Сорокин.

d4ecb0504a64c1feb3d540397c2974b3

По ту сторону

Я чувствовала ужасную слабость, не могла передвигаться без посторонней помощи, нарушилась работа ЖКТ. Две недели я находилась под наблюдением медперсонала в условиях стационара, где получала лекарственную терапию, специальное питание и занималась лечебной физкультурой.
А затем долечивалась амбулаторно. Раз в 10 дней мне нужно было попасть на прием к участковому врачу. Это стоило больших усилий и поддержки со стороны окружающих.
Оказавшись в роли пациента, я в полной мере осознала, как это тяжело — быть больным человеком. Повезло, что я врач. Я представляю, какие вопросы нужно задать, чтобы ускорить решение проблемы. Понимаю, куда нужно обратиться. Если ты не врач, таких знаний у тебя, скорее всего, нет. И тобой никто не занимается. По большому счету ты никому не нужен. Все, что ты можешь организовать, ты делаешь с помощью своих собственных сил и ресурсов,— вспоминает Оксана.

Прогнозы

Прогноз при НЭО яичников обычно хороший – большинство пациенток живут без рецидива многие годы и десятилетия. В случае Оксаны опухоль росла медленно: за несколько месяцев, прошедших от момента установки диагноза до циторедуктивной операции, опухоль не изменилась – это также наталкивает на мысль о ее благоприятном прогнозе, — говорит Павел Сорокин.

Что касается НЭО яичника в сочетании с канцероматозом — тут прогнозы делать сложно из-за недостатка данных.

В литературе встречаются серии и отдельные случаи, когда пациентки жили 10 лет и более после проведенного лечения, — объясняет Павел Сорокин.

С момента операции прошло 7 месяцев. Я работаю, получаю бесплатно один раз в месяц лекарство, уменьшающее проявление симптомов карциноидного синдрома — отлоголоска НЭО, проявляющегося, в частности, в виде сухих приливов и диареи. Выполняю каждые три месяца нейровизуализацию (КТ, МРТ) брюшной полости, контролирую показатели крови.

Жизнь продолжается, после операции она поменялась незначительно. Есть ограничения в питании: сладкое, жирное, кофе, алкоголь, некоторые фрукты исключаются, нельзя много мучного. Не могу поднимать тяжести, пока устаю к концу рабочего дня и недели.

А вообще, я учусь танцевать и считаю себя здоровой,— заключает Оксана Голубева.

Источник

Опухоли средостения: что это такое, классификация.

Опухоли средостения – общее название новообразований, которые расположены в медиастинальном пространстве груди. В 40% случаев диагностирования опухоли являются злокачественными, и тогда ставится диагноз рак средостения. Все опухоли делятся на две большие группы – первичные и вторичные. В первом случае речь идет о тех новообразованиях, которые формируются непосредственно в области средостения, во втором – опухоли образуются сначала в тканях, расположенных вне обозначенной области, а рак средостения развивается уже из метастаз. Иногда опухоли средостения называют рак тимуса, но это не совсем корректное обозначение диагноза. Дело в том, что он обозначает наличие злокачественных клеток в вилочковой железе, тогда как опухоли средостения могут начать свой рост и из других структур.

1

2

В зависимости от локализации опухоли различают следующие виды злокачественных новообразований:

Злокачественные новообразования средостения диагностируются чаще всего в возрасте 18-45 лет, какой-то гендерной предрасположенности не отмечается.

Отдельно в медицине рассматриваются мезенхимальные опухоли – представляют собой рак мягких тканей, к таковым относятся липомы и гемангиомы, лейомиосаркомы и фибромы. Поражают разные части средостения, относятся к группе вторичных, потому что «вырастают» из метастаз.

К редким опухолям средостения относятся липо- и фибросаркомы. Их опасность заключается в том, что они долгое время протекают бессимптомно и пациент обращается за помощью к врачу при выраженных нарушениях, когда рак находится уже на 3 и 4 стадии развития. Также к этой группе относится рак тимуса (тимома) – развивается в клетках вилочковой железы.

Какие симптомы укажут на рак средостения?

Рак может протекать в двух стадиях – бессимптомной и с выраженными признаками. Продолжительность прогрессирования опухоли средостения без симптомов зависит от нескольких факторов – место локализации новообразования, уровень общего иммунитета, возраст человека. Часто бессимптомно протекающий рак диагностируется случайно, во время проведения стандартной процедуры флюорографии в рамках диспансеризации.

К основным признакам рака средостения относятся:

Злокачественные опухоли растут достаточно быстро, поэтому переход из бессимптомной стадии в форму с выраженной клинической картиной недолгий. Могут проявляться и дополнительные симптомы типа отечности верхней части туловища и лица, синюшного цвета лица, расширения подкожных вен шеи.

Самым ранним проявлением рака средостения считается болевой синдром, особенно часто он проявляется при раке тимуса. В таком случае боли идентичны приступам стенокардии. Существует и ряд специфичных признаков опухолей средостения:

Общие симптомы, слабовыраженная клиническая картина, многообразие признаков, которые присущи и другим патологиям, делают диагностику только по жалобам пациента и стандартным обследованиям практически невозможной. Кроме этого, опухоли средостения могут быть и доброкачественными – например, рак тимуса по своей клинической картине полностью идентичен признакам доброкачественных новообразований в вилочковой железе.

Диагностика опухоли средостения.

Опухоль средостения может быть диагностирован инструментальными методами, которые являются самыми информативными:

Если перечисленных обследований недостаточно, то назначается хирургическая биопсия. Морфологическое исследование биологического материала позволяет полностью охарактеризовать рак средостения. Эта манипуляция важна для классификации опухоли – будет ли диагностирован именно рак тимуса или опухоль представляет собой доброкачественное образование.

Если есть подозрение на тимому (рак тимуса), то целесообразно проводить ультразвуковое исследование. Оно не выявит опухоль средостения, но даст возможность оценить состояние лимфатических узлов и жировой ткани в подключичной области.

К общим методам диагностики относятся анализы крови (общий, биохимический, коагулограмма), анализ мочи (общий), ЭКГ.

Лечение опухолей средостения.

Самым эффективным методом лечения опухолей средостения считается его хирургическое удаление, которое всегда сопровождается и специфической терапией. Если диагноз был поставлен на ранней стадии, врач может четко определить размер и форму опухоли, то применяется радиохирургический метод ее удаления по системе КиберНож. В случае больших размеров опухоли средостения удаляются классическим хирургическим методом с последующей химиотерапией. Диагностирование рака на поздней стадии делает нецелесообразным оперативное удаление новообразования, поэтому пациенту назначают только поддерживающее лечение (химиотерапия или лучевая) – рак средостения прекращает стремительно разрастаться, снижается вероятность распространения метастаз, облегчается симптоматика.

Если диагностирован рак тимуса (тимома), то врач опирается на данные исследований – каков размер опухоли средостения, есть ли ее разрастание. В некоторых случаях сначала проводится несколько курсов химиотерапии и только после этого назначается хирургическое лечение. Дополнительно, после проведения операции по удалению опухоли средостения, пациенту назначают гормональные препараты, иммуноподдерживающие средства.

Принимать решение о проведении терапевтического лечения или хирургического удаления опухоли средостения может только лечащий врач. Операция выполняется только в том случае, если специалист будет уверен в том, что он сможет удалить сразу все новообразование. Так как диагноз рак средостения часто ставится на поздних стадиях заболевания, то даже хирургические методы могут быть бесполезными по причине распространения метастаз, поражения внутренних органов и мягких тканей вокруг средостения.

Прогноз рака средостения.

Теоретически прогнозы на выздоровление при диагностировании опухоли средостения (рака тимуса) положительные. Но проблема заключается в сложностях диагностики – клиническая картина не типичная для злокачественных образований, часто люди либо предпринимают попытки лечения сами, либо обращаются со стандартными жалобами к врачу и им ставят неверный диагноз. Пока проводится лечение неверного заболевания, время проходит и наступает рак, средостения достигает тяжелой стадии. При своевременном выявлении рака тимуса вероятность благоприятного исхода составляет 68%.

Опухоли средостения (рак тимуса) возможно вылечить, но при условии своевременного выявления. Хирургический метод и последующая химиотерапия дают возможность полностью выздороветь. По причине неспецифической клинической картины диагностирование на ранней стадии затруднено, поэтому важно проходит диспансеризацию – это реальный шанс полностью избавиться от злокачественных образований.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоль средостения (рак тимуса)

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

mnioi

В Отделе торакоабдоминальной онкохирургии

Заведующий отделом – д.м.н. А.Б. РЯБОВ

В Отделении торакальной хирургии

Контакты: (495) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

mrrc

Заведующий Отделом торакоабдоминальной онкологии – д.м.н. В.Ю. СКОРОПАД

Источник

Adblock
detector