незаращение листков прозрачной перегородки головного мозга что это такое

Содержание
  1. Незаращение листков прозрачной перегородки головного мозга что это такое
  2. Запись на консультацию
  3. 8 (495) 523-01-12
  4. 8 (495) 523 03 15
  5. 8 (985) 477-29-91
  6. Балашихинский диагностический центр
  7. Режим работы
  8. ВТ-СР 10:00-15:00, ЧТ 14:00-17:00, ПТ, СБ 09:00-15.00
  9. 8-800-550-50-30
  10. запись на портале госуслуг
  11. Поликлиника №4 | г.Балашиха
  12. Режим работы
  13. ПН-СР, ПТ 16:00-20.00, строго по предварительной записи
  14. Самые популярные материалы сайта
  15. Электронная почта: Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.
  16. Септооптическая дисплазия
  17. Общие сведения
  18. Причины септооптической дисплазии
  19. Симптомы септооптической дисплазии
  20. Диагностика и лечение септооптической дисплазии
  21. Прогноз и профилактика септооптической дисплазии
  22. Незаращение листков прозрачной перегородки головного мозга что это такое
  23. Видео УЗИ головного мозга плода в норме
  24. Септооптическая дисплазия (СОД)
  25. Эпидемиология.
  26. Этиология
  27. Патология
  28. Клинические проявления:
  29. Гидроцефалия головного мозга на МРТ
  30. Гидроцефалия головного мозга у взрослых: понятие, причины, симптомы, важность своевременной диагностики
  31. Проявления гидроцефалии у взрослых на МРТ
  32. МРТ-признаки гидроцефалии
  33. Кто направляет на исследование гидроцефалии
  34. Особенности процедуры

Незаращение листков прозрачной перегородки головного мозга что это такое

Запись на консультацию

Уважаемые пациенты, если у вас есть мой номер телефона, пожалуйста, не звоните мне, чтобы записаться на приём. Я не всегда владею информацией о наличии свободных мест, а разговоры по телефону отвлекают меня от работы. Позвоните администратору или запишитесь онлайн.

donotcall

8 (495) 523-01-12

8 (495) 523 03 15

8 (985) 477-29-91

Балашихинский диагностический центр

Основное место работы.

Наиболее удобное для меня и пациента место приёма.

На территории центра проводится компьютерная томография, все виды лабораторных и ультразвуковых исследований.

Возможность быстро провести обследование и получить консультацию специалиста, позволяет нам конкурировать даже со столичными сетевыми клиниками.

Режим работы

ВТ-СР 10:00-15:00, ЧТ 14:00-17:00, ПТ, СБ 09:00-15.00

MiBaFaBxwpqbQqR 800x450 noPad

8-800-550-50-30

запись на портале госуслуг

Поликлиника №4 | г.Балашиха

Городская поликлиника № 4, «Балашихинская центральная районная больница»

В очереди не стоит добиваться соблюдения ваших представлений о справедливости. Помните, я действую в ваших интересах.

Пациенты поликлиники могут получить бесплатное обследование, консультации специалистов областных учреждений, направления на госпитализацию.

Режим работы

ПН-СР, ПТ 16:00-20.00, строго по предварительной записи

Самые популярные материалы сайта

Электронная почта: Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.

Для отправки крупных файлов на электронную почту пользуйтесь облачными хранилищами: DropBox, GoogleDrive, Яндекс.Диск, Облако.Mail.ru.

Загрузите на «облако» архив, скопируйте ссылку на него и вставьте в текст письма.

Для того, чтобы отправить мне диск с исследованием, упакуйте его содержимое (можно только папку DICOM или файлы с расширением *.dcm) в архив (*.zip или *.rar), архив прикрепите к письму.

Источник

Септооптическая дисплазия

4bbb7f3485c5a13b338da590cc17a885

Септооптическая дисплазия – врожденное заболевание, относящееся к порокам прозэнцефалической группы, характеризуется аномалиями развития зрительного нерва, гипофиза и прозрачной перегородки. Симптомами этого состояния являются нистагм и другие зрительные нарушения, признаки эндокринных расстройств (задержка роста и полового созревания), возможно развитие умственной отсталости. Диагностика септооптической дисплазии производится на основании данных общего осмотра больного, офтальмологических исследований, компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга, а также молекулярно-генетических анализов. Специфическое лечение не разработано, симптоматические мероприятия включают в себя коррекцию зрения и заместительную гормональную терапию при эндокринных расстройствах.

d9571fd5bf19fd0bace867495279ea05

Общие сведения

Септооптическая дисплазия (синдром де Морсье) – врожденное нарушение развития головного мозга и зрительного аппарата различной (в том числе и генетической) природы. Причинами этого состояния, помимо генетических мутаций, могут выступать инфекции матери во время вынашивания ребенка, молодой возраст родителей, сосудистые нарушения у женщины. Название «септооптическая дисплазия» ввел французский педиатр Де Морсье, который в 1956 году составил наиболее обширное и полное описание этого состояния. В настоящий момент под синдромом Де Морсье врачи-генетики подразумевают только наследственную форму септооптической дисплазии. На сегодняшний день общая встречаемость этого заболевания (как приобретенных, так и наследственных форм) составляет примерно 1 случай на 10 000 новорожденных, мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Выраженность септооптической дисплазии может значительно отличаться у разных больных – от практически полного отсутствия симптомов до тяжелых нарушений, осложненных ДЦП, отставанием в физическом и умственном развитии.

d9571fd5bf19fd0bace867495279ea05

Причины септооптической дисплазии

Септооптическая дисплазия наследственного характера развивается по причине мутаций в гене HESX1, расположенного на 3-й хромосоме. Этот ген принадлежит к обширному классу гомеобоксных генов, принимающих активное участие в регуляции процессов эмбриогенеза. В частности, HESX1 регулирует эмбриональное развитие структур головного мозга (прозрачной перегородки, гипофиза, хиазмы, зрительного нерва), поэтому его мутации приводят к развитию септооптической дисплазии. Кроме этого, доказано участие данного гена в регуляции осевой и двухсторонне-симметричной структуры тела. На сегодняшний день выявлено четыре типа миссенс-мутаций гена HESX1, наличие которых обуславливает появление признаков септооптической дисплазии, все они наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Выраженность симптомов заболевания может существенно различаться – от незначительных зрительных нарушений (миопии, косоглазия) до яркой клинической картины со слепотой, гипопитуитаризмом и тяжелой умственной отсталостью. Исследователи пока не нашли взаимосвязи между типом мутации HESX1 и тяжестью симптомов септооптической дисплазии. Возможно, развитие этого заболевания является результатом совокупного влияния как внутренних (генетических), так и внешних факторов. Также остается неясным то обстоятельство, что у детей молодых матерей (в возрасте менее 23 лет) септооптическая дисплазия возникает чаще, а ее наследственная разновидность протекает намного тяжелее.

Патогенез септооптической дисплазии заключается в нарушении процесса дифференцировки эмбриональных тканей в области зачатков гипофиза, хиазмы, мозолистого тела и других структур мозга. По этой причине данное заболевание в тяжелых случаях может сопровождаться другими неврологическими симптомами – детским церебральным параличом, умственной отсталостью. Практически всегда при септооптической дисплазии выявляются те или иные нарушения зрения и эндокринные расстройства, обусловленные пороками развития гипофиза. Из-за этого возможно возникновение вторичных патологий, вызванных аномальной функцией желез внутренней секреции.

Симптомы септооптической дисплазии

Возраст появления симптомов септооптической дисплазии сильно варьирует у разных больных, в тяжелых случаях диагноз может быть поставлен в первые дни и месяцы жизни, при стертой форме заболевания – лишь в младшем или даже старшем детском возрасте. Обычно первым проявлением патологии становится развитие горизонтального нистагма, обусловленное гипоплазией зрительного нерва. Еще раньше при осмотре ребенка могут определяться признаки эндокринной недостаточности гипофиза: гипогликемия, уменьшенный размер половых органов, аномальная желтуха. В редких случаях в первые месяцы жизни при септооптической дисплазии возникают судорожные припадки, длительное сохранение транзиторных рефлексов и другие неврологические нарушения.

По мере роста ребенка, страдающего септооптической дисплазией, может выявляться отставание как в физическом, так и в интеллектуальном развитии. Патологии зрения нарастают, нередко случаются эпилептические припадки. У таких больных обычно раньше, чем у сверстников, начинается процесс полового созревания, обусловленный эндокринными расстройствами. Однако в ряде случаев эндокринные нарушения могут быть выражены довольно слабо или совсем отсутствовать. Такая же ситуация и с задержкой психического развитием больных септооптической дисплазией – она колеблется от нормального интеллекта до глубокой умственной отсталости. Последняя может указывать на наличие сопутствующих пороков развития головного мозга – голопрозэнцефалии, гипоплазии мозолистого тела. Непостоянство симптомов и различная степень их выраженности значительно осложняет диагностику септооптической дисплазии.

Диагностика и лечение септооптической дисплазии

Для определения септооптической дисплазии используются результаты общего осмотра больного, неврологические и офтальмологические исследования, магнитно-резонансная и компьютерная томография, молекулярно-генетические анализы. При осмотре может обнаруживаться отставание в физическом развитии (у детей раннего возраста), раннее наступление полового созревания (у подростков), признаки множественной гормональной недостаточности. Офтальмологическое обследование может выявить нистагм и признаки гипоплазии зрительного нерва – уменьшение размеров диска зрительного нерва, ослабление всех пиков на ЭРГ, полную слепоту. Однако по клинической картине диагностировать септооптическую дисплазию достаточно проблематично, поскольку это состояние характеризуется значительной вариабельностью симптомов.

На магнитно-резонансной томографии определяется отсутствие или выраженное недоразвитие прозрачной перегородки, аплазия или гипоплазия зрительного нерва, в ряде случаев – недоразвитие мозолистого тела. Выявляются нарушения в формировании гипофиза, в особенно тяжелых случаях септооптической дисплазии могут обнаруживаться другие пороки центральной нервной системы, например, голопрозэнцефалия. Биохимический анализ крови позволяет подтвердить наличие недостаточности гормона роста (соматотропина) и других гормонов гипофиза. Молекулярно-генетическая диагностика осуществляется врачом-генетиком, производится прямое секвенирование гена HESX1 с целью подтверждения мутаций. Отсутствие генетических дефектов не является поводом для исключения септооптической дисплазии, так как заболевание может возникать вследствие причин ненаследственного характера. «Золотым стандартом» в диагностике этого состояния являются данные МРТ и КТ.

Специфического лечения септооптической дисплазии не существует, применяют симптоматические и паллиативные лечебные мероприятия. При наличии эндокринных нарушений назначают заместительную терапию, схема которой зависит от характера гормональной дисфункции, что определяется в рамках анализа крови. В большинстве случаев септооптической дисплазии нарушения зрения практически не поддаются коррекции. Симптоматическая терапия включает в себя применение противосудорожных препаратов (при эпилептических припадках) и ноотропных средств, работу детских психологов с больным ребенком при умственной отсталости.

Прогноз и профилактика септооптической дисплазии

Прогноз септооптической дисплазии чаще всего неопределенный из-за сильной вариабельности проявлений заболевания. При наличии тяжелой гипоплазии зрительных нервов, гипофиза, прозрачной перегородки существует крайне высокий риск летального исхода в раннем детстве из-за многочисленных нарушений. Аналогично ухудшают прогноз септооптической дисплазии сопутствующие патологии – детский церебральный паралич, голопрозэнцефалия. Во многих случаях заболевание протекает достаточно благоприятно – симптомы ограничиваются незначительными нарушениями зрения, иногда наличием слабо выраженной умственной отсталости, повышенным риском судорожных припадков. Профилактика септооптической дисплазии возможна только в отношении форм заболевания, обусловленных ненаследственными причинами – инфекционными болезнями матери, ее молодым (юным) возрастом, сосудистыми нарушениями во время беременности.

Источник

Незаращение листков прозрачной перегородки головного мозга что это такое

а) Дифференциальная диагностика отсутствия полости прозрачной перегородки головного мозга плода:

1. Распространенные диагнозы:
• Неверный выбор плоскости сканирования
• АМТ
• Мальформация Киари 2-го типа
• Тяжелая гидроцефалия

2. Менее распространенные диагнозы:
• Различные виды ГПЭ:
о Алобарная ГПЭ
о Семилобарная ГПЭ
о Лобарная ГПЭ

3. Редкие, но важные диагнозы:
• Септооптическая дисплазия
• Шизэнцефалия
• Синтелэнцефалия

б) Необходимая информация:

2. Основные критерии для распространенных диагнозов:

• АМТ:
о Незначительная вентрикуломегалия или кольпоцефалия
о Боковые желудочки параллельны, а не расходятся
о Во фронтальной плоскости передние рога имеют форму рогов быка
о В сагиттальной плоскости отсутствует характерное ветвление передней мозговой артерии на околомозолистую и мозолисто-краевую артерии
о Стеногирия: извилины медиальной поверхности полушарий головного мозга расходятся в форме солнечных лучей
о МРТ позволяет обнаружить и другие пороки развития головного мозга:
— Гетеротопия, лиссэнцефалия и нарушение строения извилин

• Мальформация Киари 2-го типа:
о Вентрикуломегалия с желудочками прямоугольной или треугольной формы
о Симптом «банана»: пролапс мозжечка в большое затылочное отверстие, мозжечок загибается вокруг ствола мозга
о Облитерация большой цистерны
о Симптом «лимона»: двояковогнутая форма лобной кости
о Отсутствие интракраниального пространства, выявляемое при плановом УЗИ для измерения ТВП

• Тяжелая гидроцефалия:
о Тяжелая гидроцефалия приводит к разрыву полости:
— Из-за повышения давления ЦСЖ в стенке полости образуется отверстие
— Стенки полости могут быть настолько истончены, что они становятся не видны
о Чаще всего происходит при ССВ

3. Основные критерии для менее распространенных диагнозов:

• Алобарная ГПЭ:
о Супратенториальный конечный мозг не делится на два полушария
о Остаточная ткань полушарий головного мозга имеет форму мяча, чаши или блина, а также имеется вентрикуломегалия ± дорсальная киста
о При большой дорсальной кисте головка плода может быть крупной, также размер головки плода может быть небольшим, а сама головка круглой
о Сочетается с тяжелыми пороками развития лицевого черепа
о Необходимо провести поиск характерных признаков Т13

• Семилобарная ГПЭ:
о Большие полушария головного мозга разделены сзади, но сливаются спереди
о Форма головки плода зачастую круглая
о Необходимо провести поиск характерных признаков Т13 или Т18

• Лобарная ГПЭ:
о Сформированы два больших полушария головного мозга
о Единственная извилина может проходить через среднюю линию
о Заметно слияние по средней линии:
— Слившиеся столбы свода мозга формируют круглое образование в III желудочке:
Признак, непатогномоничный для лобарной ГПЭ; также наблюдается при ромбэнцефалосинапсисе, септооптической дисплазии

4. Основные критерии для редких диагнозов:

• Септооптическая дисплазия:
о Отсутствие ППП часто сопровождается различными гипоталамо-гипофизарными расстройствами и нарушением зрения
о Незначительное расширение передних рогов
о Плоские верхушки передних рогов
о Для исключения других диагнозов проводится МРТ:
— Разрешение современной МРТ у плода не позволяет увидеть зрительный нерв и зрительный перекрест плода
о Диагноз подтверждается после клинического и офтальмологического обследований новорожденного

• Синтелэнцефалия:
о Один из вариантов ГПЭ
о Сформированы 2 полушария головного мозга, но наблюдается их незначительное слияние в дорсальной области:
— Чаще всего местом слияния оказывается задняя часть лобной доли

5. Другая необходимая информация:
• Отсутствие ППП часто указывает на наличие других пороков развития головного мозга
• АМТ сочетается со многими другими патологиями и синдромами:
о Родителей информируют о том, что исходы могут быть очень разными
• Септооптическая дисплазия сопровождается нарушением зрения/слепотой, а также возможным развитием гипотала-мо-гипофизарной дисфункции

в) Список использованной литературы:
1. Hosseinzadeh К et al: Non-visualisation of cavum septi pellucidi: implication in prenatal diagnosis? Insights Imaging. 4(3):357-67, 2013
2. Malinger G et al: Non-visualization of the cavum septi pellucidi is not synonymous with agenesis of the corpus callosum. Ultrasound Obstet Gynecol. 40(2): 165-70, 2012
3. Winter TC et al: The cavum septi pellucidi: why is it important? J Ultrasound Med. 29(3):427-44, 2010

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 27.9.2021

Источник

Септооптическая дисплазия (СОД)

История и этимология:

Синонимы:

Эпидемиология.

Обычно обнаруживается у детей раннего возраста. Более часто наблюдается у детей молодых матерей и первенцев. Равнозначно встречается у мужчин и женщин. Встречаемость составляет 1:50000 (по всему миру).

Гипоплазия зрительных нервов

Септикооптическая дисплазия

Этиология

Теории:

Факторы риска:

Выявлен ряд факторов риска:

Патология

Ассоциированные аномалии

Септикооптическая дисплазия часто сочетается с другими аномалиями развития головного мозга

Симптомы септикооптической дисплазией перекрывается с таковыми при синдромах с патологией зрительных структур, прозрачной перегородки, лобных долей, срединных структур, обонятельных структур.

Стадирование и классификация:

Макроскопические и хирургические особенности

Особенности на микроскопическом уровне:

Клинические проявления:

Симптомы септикооптической дисплазией перекрывается с таковыми при синдромах с патологией зрительных структур, прозрачной перегородки, лобных долей, срединных структур, обонятельных структур.

Наиболее частые признаки и симптомы:

Общий осмотр и другие данные:

Источник

Гидроцефалия головного мозга на МРТ

Магнитно-резонансная томография (МРТ) – самый информативный и безопасный метод визуальной диагностики, позволяющий:

диагностировать гидроцефалию головного мозга (водянку);

оценить степень выраженности нарушений;

предположить источник проблемы и выбрать тактику лечения.

Введение контраста: по врачебным показаниям.

Подготовка к обследованию: нет.

Подготовка заключения: в течение часа или можно получить по почте.

Ограничения: вес свыше 250 кг

Стоимость: 4 500 рублей

В клинике СОЮЗ исследование выполняется на современном аппарате экспертного класса, поддерживающем продвинутые режимы сканирования. Благодаря этому, изображения полостей (желудочков) мозга и субарахноидального пространства получаются отчетливыми даже в тех случаях, когда визуализация затруднена (например, у больных с краниопластикой) или если в момент выполнения снимка пациент случайно слегка пошевелился.

Кроме того, на нашем томографе можно проводить исследование головного мозга при подозрении на гидроцефалию больным с весом до 250 кг. Для сравнения: высокопольные томографы предыдущего поколения, установленные в большинстве столичных медицинских центров, рассчитаны на пациентов весом не более 150 кг.

Мы также принимаем на обследование людей с кардиостимуляторами при условии, что имплантированное устройство поддерживает возможность настройки в специальный режим на время проведения МРТ.

Гидроцефалия головного мозга у взрослых: понятие, причины, симптомы, важность своевременной диагностики

В головном мозге постоянно присутствует спинномозговая жидкость – ликвор. Она заполняет желудочки мозга и соединяющие их протоки, субарахноидальное пространство. Ликвор выполняет защитную функцию, нивелируя механические воздействия на полушария, гипофиз и прочие связанные с мозгом структуры, а также являясь иммунобиологическим «барьером», препятствующим поступлению в ткани головного мозга токсинов, микроорганизмов, вирусов.

Кроме того, омывающая головной мозг жидкость, постоянно циркулирующая по его полостям, участвует в обменных процессах, поддерживая электролитный и кислотно-щелочной баланс.

Однако если по каким-либо причинам количество жидкости увеличивается, у человека развивается гидроцефалия. При этом полости головного мозга расширяются, что отчетливо видно на МРТ.

МРТ-картинка гидроцефалии в норме

МРТ-картина гидроцефалии – расширения желудочков мозга из-за скопления жидкости

Гидроцефалия у взрослых людей может быть следствием:

Проявления гидроцефалии у взрослых на МРТ

Если у грудных детей прогрессирующая гидроцефалия вызывает быстрое увеличение размеров головы, то для взрослых людей, у которых кости черепа полностью сформировались и прочно «спаяны» между собой, такой симптом не характерен. Гидроцефалия у взрослых может проявляться:

распирающими головными болями, наиболее выраженными по утрам, часто сопровождающимися тошнотой и рвотой;

скачками артериального давления, недержанием мочи, шаткостью походки, апатией, сонливостью, пеленой перед глазами;

на поздних стадиях – психическими нарушениями вплоть до полной утраты интеллекта и навыков самообслуживания, параличами, потерей сознания, летальным исходом при отсутствии правильного лечения.

Вышеперечисленные и иные симптомы вызваны сдавливанием функциональных зон головного мозга, гипофиза, эпифиза, мозжечка, черепно-мозговых нервов, что вызывает нарушение их нормальной работы. Кроме того, пациента могут беспокоить проявления основного заболевания, приведшего к развитию гидроцефалии.

Важно помнить, что симптомы гидроцефалии проявляются не сразу, а с помощью МР-томографии ее признаки можно выявить на ранних, бессимптомных стадиях. Это позволяет врачу взять ситуацию под контроль и начать своевременное лечение, направленное на предупреждение прогрессирования водянки и ее осложнений.

Следует также добавить, что умеренная компенсаторная гидроцефалия у пожилых людей может ничем себя не проявлять. При медленном прогрессировании процесса такие пациенты не нуждаются ни в операции, ни в специфическом медикаментозном лечении.

МРТ-признаки гидроцефалии

О наличии заболевания может свидетельствовать обнаружение на снимках:

симптома Маусса (расширенные передние рога и тело боковых желудочков),

увеличения расстояния между внутренними костными пластинками (межжелудочковый индекс больше 0,5);

признаков отечности тканей вокруг полостей (перивентрикулярный отек);

ухудшения МР-сигнала в субарахноидальном пространстве и полости заднего желудочка;

повышенной интенсивности сигнала в режиме Т2 и других аномалий.

МРТ-признаки гидроцефалии: желтые стрелки – перивентрикулярный отек, красные – расширенные полости

В клинике СОЮЗ работают опытные рентгенологи, способные определить признаки гидроцефалии на снимках МРТ на самых ранних стадиях процесса, то есть тогда, когда принятие необходимых мер позволяет избежать тяжелых последствий, а в ряде случаев – добиться полного излечения.

Кто направляет на исследование гидроцефалии

На правление на магнитно-резонансную томографию выдает невролог, нейрохирург, эндокринолог, окулист, онколог или врач любой иной специальности, если у него есть основания считать, что имеющиеся у пациента заболевания головного мозга, обменные нарушения и другие проблемы могут сопровождаться гидроцефалией.

Особенности процедуры

Исследование безболезненно, безвредно, имеет минимум противопоказаний, не требует специальной подготовки и вследствие полного отсутствия лучевой нагрузки может проводиться столько раз, сколько это необходимо для постановки точного диагноза и контроля лечения.

Само обследование занимает от 30 минут до 1 часа (при сканировании с контрастом), еще через 1-2 часа вы получите заключение и диск с записью изображений. Результаты также можно записать на пленку или на флэшку.

Источник

Adblock
detector